Rinderkram: Forscher entdeckten einen neuen, aggressiveren Erreger

Kanzler Franz Vranitzky war einer der wenigen, die kühlen Kopf bewahrten. 1996, auf dem ersten Höhepunkt der BSE-Krise, als manche Medien von bis zu zwei Millionen möglichen Menschenopfern fantasierten, platzte Vranitzky bei einem Mittagessen der EU-Regierungschefs in Turin der Kragen: Man solle „eher von verrückten Medien als von verrückten Kühen reden“, sagte Österreichs SPÖ-Regierungschef unter dem Applaus seiner Amtskollegen. Vranitzky erwies sich damit als treffsicherer Prophet. Denn heute, 14 Jahre später, erweist sich seine damalige Einschätzung als zutreffend.

In Großbritannien, wo die Seuche Ende der achtziger und Anfang der neunziger Jahre ihren Ausgang genommen hatte, starben bisher 169 Menschen an der durch den Genuss von BSE-infiziertem Rindfleisch erworbenen menschlichen Krankheitsform, der so genannten „neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (nvCJK)“, wie die tödliche Hirnerkrankung zunächst hieß. Da diese Variante nun nicht mehr neu ist, heißt sie heute nur noch „Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJK)“. Etwa drei Dutzend weitere Opfer waren bisher in anderen europäischen Ländern, vor allem in Frankreich und den ­Niederlanden, zu beklagen.

Insgesamt starben bisher im Zusammenhang mit BSE 208 ­Menschen. Der Wiener Neuropathologe Herbert Budka, Österreichs führender Experte im Bereich BSE und Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, rechnet mit einer Verdoppelung dieser Zahl in den kommenden Jahren und Jahrzehnten – vor allem in Großbritannien, aber vereinzelt auch in anderen Ländern, weil sich Reisende aus diesen Ländern zur fraglichen Zeit in Großbritannien aufgehalten haben und sich dabei durch den Verzehr von BSE-kontaminierten Fleischprodukten infiziert haben könnten. Budka berichtet außerdem von einem neu entdeckten, aggressiveren BSE-Erreger-Typ, dessen Gefahrenpotenzial derzeit Gegenstand intensiver Untersuchungen ist.

Neue Demenzform. Inzwischen sind amerikanische Forscher auf eine neue Form der Demenz gestoßen, die in ihrer Symptomatik der Creutzfeldt-Jakob-Hirnkrankheit sehr ähnlich ist und die genauso rasch und tödlich verläuft. Diese neue Demenzvariante könnte nach Einschätzung der Wissenschafter verbreiteter sein, als es zunächst scheinen mag, vor allem deshalb, weil die Opfer schlicht als dement klassifiziert und daher nach ihrem Tod nicht obduziert wurden. Beide Krankheitsformen, sowohl die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wie die neue Demenzform, werden Thema des Prionen-Kongresses „Prion 2010“ sein, der von Mittwoch bis Samstag dieser Woche in Salzburg abgehalten wird. Am Samstag dieser Woche beginnt ebenfalls in Salzburg der 17. Internationale Kongress der Neuropathologie, der sich vor allem mit neurodegenerativen Erkrankungen, Hirntumoren, multipler Sklerose und anderen Erkrankungen des Nervensystems befassen wird.

Auf dem Salzburger Prionen-Kongress tritt auch Ilia Baskakov auf, jener US-Forscher, dem es zu Jahresbeginn in Zusammenarbeit mit der Gruppe um Budka gelungen ist, die lange bezweifelte Prionen-Theorie endgültig zu beweisen. Die Theorie, für deren Urheberschaft der US-Neurologe und Biochemiker Stanley Prusiner im Jahr 1997 mit dem Medizin-Nobelpreis ausgezeichnet wurde, besagt, dass es neben den klassischen Krankheitserregern wie Bakterien, Viren und Pilzen noch eine weitere Art gibt: Prionen, Eiweiße, die durch Fehlfaltungen ihre Struktur verändern und auf diese Weise krank machend und infektiös werden können. Baskakov entwickelte ­spezielle, synthetisch hergestellte Prion-Proteine, die er im Tierexperiment dazu benutzte, die Versuchstiere zu infizieren und auf diese Weise die krank machende Wirkung dieser synthetischen Prion-Proteine zu beweisen.

Wie die Prionen im Fall der Rinderseuche BSE in die menschliche Nahrungskette gelangt sind, ließ sich schon viel früher nachzeichnen. Die erste Erklärung ging davon aus, dass in Großbritannien an Scrapie erkrankte und verendete Schafe (Scrapie ist eine Art Schaf-BSE) durch die Tierkörperverwertung zu Tiermehl verarbeitet und in dieser Form an Rinder verfüttert wurden. Da die Prozesstemperatur bei der Herstellung von Tiermehl nicht hoch genug war, überlebten die krank machenden Prion-Proteine und infizierten die Rinder, die dann entweder am Rinderwahn BSE zugrunde gingen und neuerlich der Tierverwertung zugeführt wurden oder die durch Schlachtung noch vor Ausbruch der Krankheit in die menschliche Nahrungskette gerieten.

Krank machend sind aber nicht alle Körperteile eines mit BSE infizierten Rinds, sondern nur die so genannten spezifizierten Risikogewebe wie Hirn, Rückenmark, Darm und Rachenmandeln, nicht aber Muskeln oder etwa Knochenmark. Nachdem in Großbritannien offenbar diese spezifizierten Gewebe bei der Herstellung bestimmter Fleischprodukte wie Würste und Hamburger mitverwendet wurden, gerieten im Lauf der Jahre Millionen infizierte Tiere in die menschliche Nahrungskette. Eine zweite, später entwickelte Theorie ging davon aus, dass der Infektionsprozess auch ganz ohne erkrankte und verendete Schafe abgelaufen sein könnte.

Denn so wie es beim Menschen eine sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Hirnkrankheit gibt, die ohne äußeren Einfluss entsteht, so könnte es auch beim Rind einen sporadischen Rinderwahn (atypisches BSE) geben.
Bei Menschen tritt diese sporadische Hirnerkrankung relativ selten auf, man rechnet mit ein bis zwei Erkrankungen pro eine Million Einwohner und Jahr. Die Krankheit ist dadurch gekennzeichnet, dass die Betroffenen innerhalb verhältnismäßig kurzer Zeit Symptome einer schweren Demenz sowie Störungen im Bewegungsapparat entwickeln und schließlich daran sterben. Bei der Obduktion zeigt sich eine gravierende Veränderung des Gehirns zu einer schwammartigen, löchrigen Struktur, weil die Prionen Teile des Gehirns völlig zerstören.

Bestimmter Genotyp. Ähnlich selten wie beim Menschen dürfte die sporadische Form des Rinderwahns sein. Aber wenn ein daran erkranktes Tier in die menschliche Nahrungskette gelangt – sei es vor Ausbruch der Krankheit als normales Schlachttier oder nach Ausbruch der Krankheit unter Verletzung der derzeitigen strengen Maßnahmen, die das ausschließen sollen –, in jedem Fall ist ein beträchtliches Gefahrenpotenzial vorhanden. Hingegen ist bei der klassischen BSE die zwischen Tier und Mensch bestehende Barriere offenbar so stark, dass nicht Tausende oder Zigtausende Menschen infiziert wurden und erkrankten. Auffallend ist, dass von der ersten Erkrankungswelle nur Menschen eines bestimmten, in der Bevölkerung nicht sehr verbreiteten Genotyps betroffen waren, der offenbar für den Erreger besonders empfänglich war. Ob all dies auch bei der neuen, atypischen BSE zutreffen würde, muss erst geklärt werden.
„Mittlerweile weiß man aber, dass auch ein anderer, in der Bevölkerung weit verbreiteter Genotyp für die Krankheit empfänglich ist, weshalb wir mit einer zweiten, verzögerten Erkrankungswelle rechnen, weil die Inkubationszeit bei diesem Genotyp länger ist“, erklärt Experte Budka. Theoretisch kann die Inkubationszeit bis zum Ausbruch der Variante der Creutzfeldt-Jakob-Hirnkrankheit bis zu 50 Jahre betragen. Das wissen die Forscher aufgrund der Kenntnis einer vergleichbaren Krankheit, die beim Fore-Stamm in Papua-Neuguinea auftrat. Bis in die ausgehenden fünfziger Jahre des vergangenen Jahrhunderts pflegten Angehörige dieses Stamms einen rituellen Kannibalismus, bei dem sie das Gehirn ihrer Toten verspeisten. Dabei dürften sie auch Gehirne von Stammesgenossen verzehrt haben, die an Kuru verstorben waren, einer Krankheit, die möglicherweise initial auf ein Creutzfeldt-Jakob-Opfer zurückgeht. Einzelne Kuru-Fälle traten noch nach der Jahrhundertwende auf, woraus die Forscher auf die lange Inkubationszeit schließen.

Durch die Entwicklung in Großbritannien waren andere Länder vorgewarnt, sodass sie entsprechende Vorsichtsmaßnahmen treffen und Tiere auf BSE testen konnten, bevor das Fleisch in die menschliche Nahrungskette gelangte.

Rinder außerhalb Großbritanniens, darunter auch in Österreich, wurden entweder durch BSE-verseuchtes und illegal eingeführtes Tierfutter infiziert, oder es sind durch die breit angelegten Testprogramme den Fahndern auch Tiere ins Netz gegangen, die an der neuen, atypischen Form von BSE ­erkrankt sind. In Österreich wurden bisher sechs BSE-Fälle registriert, je zwei in den Jahren 2005 und 2006, je einer in den Jahren 2001 und 2007. Dass es in Österreich zu einem vCJK-Fall beim Menschen kommt, sei „ziemlich unwahrscheinlich“, so Experte Budka.